Утрата нормальной опороспособности стенок мелких бронхов
Утрата нормальной опороспособности стенок мелких бронхов приводит к разной степени выраженным, прогрессирующим нарушениям дыхания, газообмена. Расширение и спадение стенок бронхов сегментарного порядка и более мелкого калибра при вдохе и выдохе сопровождаются явлениями выраженного обструктивного синдрома, воспалительными хроническими, с периодическими обострениями, явлениями в бронхах не только сегментарных, но и более крупных - долевых и главных. На этом фоне возникает и прогрессирует легочно-сердечная недостаточность, нарушается нормальный газообмен, транспорт кислорода. Ввиду того, что синдром Вильямса-Кемпбелла носит врожденный характер, такие дети заметно отстают в развитии от сверстников.
Клиника и диагностика. В зависимости от обширности патологических изменений в дистальных отделах бронхиального дерева, их генерализованного или относительно локального характера первые проявления синдрома Вильямса-Кемпбелла могут отмечаться как в ранние годы жизни ребенка, так и в более позднем - юношеском возрасте.
Жалобы, с которыми больные обращаются за помощью, включают главным образом кашель с отделением чаще слизистой, реже гнойной мокроты в количестве от 50 до 150 мл и более в сутки. Основное количество мокроты отходит по утрам, после ночного сна. Закономерное беспокойство причиняет также одышка, которая имеет экспираторный характер, не уменьшается после откашливания мокроты. Одышка может возникать и сохраняться при пребывании больных в покое, постоянно бывает при физических нагрузках, подъеме по лестнице.
